Tetralogy of Fallot หรือ TOF เป็นโรคหัวใจพิการแต่กำเนิด (Congenital Heart Defect) ร้ายแรงชนิดหนึ่ง ซึ่งประกอบไปด้วยความพิการหลัก ๆ 4 ชนิด ทำให้หัวใจของเด็กทารกไม่สามารถสูบฉีดเลือดได้อย่างมีประสิทธิภาพ และวิธีการรักษาเดียวคือการผ่าตัดเปิดหัวใจ (Open Heart Surgery) เพื่อซ่อมแซมหัวใจ นอกจากนี้ หลายครั้งจะต้องมีการผ่าตัดซ้ำเมื่อเด็กโตเป็นผู้ใหญ่เพื่อซ่อมแซมและเสริมความแข็งแรงของหัวใจให้เพียงพอ
TOF ประกอบไปด้วยความพิการดังต่อไปนี้
Pulmonary Stenosis: เส้นเลือดหัวใจจากห้องขวาไปยังปอดตีบตัน ทำให้ส่งเลือดไปฟอกที่ปอดได้ไม่เพียงพอ นอกจากนี้ยังทำให้เกิดการไหลย้อนของเลือดกลับเข้ามาในหัวใจห้องขวาแทนที่จะเข้าปอด (Pulmonary Regurgitation/Pulmonary Insufficiency)
Ventricular Septal Defect (VSD): ผนังหัวใจระหว่างห้องขวาและห้องซ้ายไม่สมบูรณ์ เลือดที่มีออกซิเจนต่ำ (Deoxygenated blood) จากห้องขวา และเลือดที่มีออกซิเจนสูง (Oxygenated blood) จากห้องซ้ายจึงผสมกัน เลือดที่ส่งไปเลี้ยงร่างกายจึงมีออกซิเจนน้อยลง ร่างกายได้รับออกซิเจนน้อยลง
Right Ventricular Hypertrophy: เนื่องจาก Pulmonary Insufficiency ทำให้หัวใจต้องใช้แรงในการบีบมากขึ้น กล้ามเนื้อหัวใจจึงหนาตัวขึ้นเพื่อรับแรง แต่ขณะเดียวกันก็ทำให้ปริมาตรสูบฉีดของหัวใจลดลงเช่นกัน
Overriding Aorta: การที่ตำแหน่งของเส้นเลือดแดงใหญ่หรือ Aorta อยู่เหนือรูรั่วระหว่างห้องของหัวใจใน VSD ทำให้เลือดที่มีออกซิเจนต่ำจากหัวใจห้องขวาไหลออกไปเลี้ยงร่างกายด้วย แทนที่จะเป็นเลือดที่มีออกซิเจนสูง
ทารกหรือเด็กที่เป็น TOF อาจไม่มีอาการในทันที ส่วนบางคนอาจมีอาการตั้งแต่เกิดคือตัวเขียวหรือตัวฟ้าจากการขาดออกซิเจนรุนแรง (Cyanosis) ซึ่งการเกิดตัวเขียวหรือตัวฟ้าอาจเกิดในภายหลังได้เมื่อเด็กหรือทารกทำกิจกรรมใด ๆ ที่ใช้แรงมากขึ้น เช่น การขับถ่าย ซึ่งอาจทำให้เด็กหรือทารกหมดสติได้
อาการอื่น ๆ เช่น เสียงฟู่ของหัวใจ (Heart Murmur) เกิดจากการไหลเวียนของเลือดที่ผิดปกติและปั่นป่วนในหัวใจโดยเฉพาะลิ้นหัวใจตำแหน่งต่าง ๆ อาการเหล่านี้ตรวจได้ยากหากผู้สังเกตไม่ทราบลักษณะจำเพาะ
ภาวะออกซิเจนต่ำทำให้เกิดอาการ เช่น ภาวะนิ้วปุ้ม หรือ เล็บปุก (Nail Clubbing) เล็บจะมีลักษณะบวมใหญ่ รวมถึงซีด ซึ่งอาจเกิดได้หลายระดับ เป็นหนึ่งในอาการที่สังเกตได้ง่าย ร่วมกันอาการเหนื่อยง่าย เป็นลมง่าย
การตรวจวินิจฉัยสามารถทำได้ด้วยการเอกซเรย์ทรวงอก เพื่อดูลักษณะของหัวใจที่เรียกว่า “Cœur en Sabot” (หัวใจมีลักษณะเป็นรูปเกือกม้าแบบไม้) โดยเด็กทารกที่เป็น TOF มักจะมีขนาดของหัวใจที่ใหญ่กว่าปกติ หัวใจห้องขวามีผนังที่หนาผิดปกติ และขนาดของหัวใจแนวระนาบใหญ่กว่าผิดปกติซึ่งอาจเกิดจากการตีบตันของเส้นเลือดหรือลิ้นหัวใจ (Pulmonary Stenosis) ในปัจจุบัน แพทย์สามารถวินิจฉัย TOF ได้แต่ก่อนกำเนิด ทำให้สามารถวางแผนการรักษาได้ทันที
วิธีการรักษาเดียวของ TOF คือการผ่าตัดเปิดหัวใจ (Open Heart Surgery) เพื่อซ่อมความพิการทั้งหมด หรืออย่างน้อยซ่อมบางความพิการ ซึ่งอาจจำเป็นต้องมีการผ่าตัดซ้ำเพื่อซ่อมแซม เป้าหมายหลัก ๆ คือกู้คืนการไหลเวียนเลือดให้เป็นปกติ ได้แก่การซ่อมแซมไม่ให้เลือดผสมกันด้วยการปิด VSD และการซ่อมแซมให้เลือดในหัวใจห้องขวาสามารถไหลไปปอดได้อย่างปกติ (Pulmonary Flow)
VSD นั้นสามารถซ่อมแซมได้ด้วยการใช้แผ่นแปะซึ่งทำมาจากวัสดุที่เหมาะสมในการปิดรูรั่ว การซ่อมแซม Pulmonary Flow นั้นซับซ้อนกว่า โดยแพทย์มีหลายวิธีในการซ่อมแซม ซึ่งมีวิธีที่ทั้งชั่วคราวและถาวร
การซ่อมแซม Pulmonary Flow แบบชั่วคราว เช่น การสร้างเส้นเลือดเทียมหรือ “Shunt” ระหว่างหลอดเลือดแดงใหญ่และหลอดเลือดดำจากปอดเข้าสู่หัวใจ เพื่อให้เลือดจากหัวใจห้องซ้ายล่างสามารถไหลไปฟอกที่ปอดได้ส่วนหนึ่ง เป็นต้น
ส่วนการผ่าตัดที่ถาวรมากขึ้น เช่น การผ่าตัดเพื่อแก้ภาวะลิ้นหัวใจตีบ ด้วยการตัดเนื้อเยื่อส่วนเกินออก เพื่อให้เลือดสามารถไหลไปยังปอดได้เป็นปกติ การผ่าตัดซ้ำอาจเกิดขึ้นเมื่อเกิดภาวะ Pulmonary Insufficiency ซ้ำ ในปัจจุบัน การผ่าตัด TOF มีอัตราการรอดชีวิตสูงขึ้นมาก และผู้ป่วยที่ผ่าตัดซ่อมแซมสมบูรณ์มักสามารถใช้ชีวิตได้อย่างปกติ ตราบใดที่ไม่เกิดภาวะแทรกซ้อนอื่นขึ้น
เรียบเรียงโดย
โชติทิวัตถ์ จิตต์ประสงค์
Department of Biomedical Sciences
College of Biomedicine
City University of Hong Kong
“รอบรู้ ดูกระแส ก้าวทันโลก” ไปกับ Thai PBS Sci & Tech
