หายาก ป่วย 1 ในล้าน Stiff-person syndrome "โรคคนแข็ง" | Thai PBS News ข่าวไทยพีบีเอส

หายาก ป่วย 1 ในล้าน Stiff-person syndrome "โรคคนแข็ง"

สังคม
25 ธ.ค. 66
15:50
268
Logo Thai PBS
หายาก ป่วย 1 ในล้าน Stiff-person syndrome "โรคคนแข็ง"
อ่านให้ฟัง
00:00อ่านข่าวให้ฟังโดย Botnoi Voice เว็บแอปพลิเคชันสำหรับสร้างเสียงจากข้อความด้วย AI (Text to Speech)
สถาบันประสาทวิทยาเตือนระวังอาการป่วย โรคคนแข็ง Stiff-person syndrome (SPS) ชี้หายากพบได้ 1 ในล้าน เหตุภูมิคุ้มกันร่างกาย ย้อนทำลายเซลล์ มีผลสารสื่อประสาททำงานลดลง อาการทรงตัวผิดปกติ ปวดเรื้อรังการเคลื่อนไหวบกพร่อง

วันนี้ (25 ธ.ค. 2566)นพ.วีรวุฒิ อิ่มสำราญ รองอธิบดีกรมการแพทย์ กล่าวว่า โรคคนแข็ง Stiff-person syndrome (SPS) เป็นโรคทางระบบประสาทส่วนกลาง ที่เกิดจากระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายทำงานผิดปกติ ย้อนกลับมาทำลายเซลล์ของร่างกายตัวเอง มักพบได้น้อยมากประมาณ 1 ในล้านคน โดยความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันในโรคนี้ คือ สารต่อต้านเอนไซม์กลูตามิกดีคาร์บอกซิเลส (anti-GAD antibody) ปกติเอนไซม์ GAD ในระบบประสาทจะทำหน้าที่หลักในการเปลี่ยนสารสื่อประสาทกลูตาเมต (Glutamate) ให้เป็นสารสื่อประสาทกาบ้า (GABA) ซึ่งกาบ้ามีหน้าที่ยับยั้งการทำงานของเซลล์ที่มากเกินจำเป็นและอย่างเหมาะสม 

เมื่อสารสื่อประสาทกาบ้ามีปริมาณลดลง ส่งผลให้เซลล์ไม่มีระยะเวลาพักและทำงานตลอดเวลาจึงทำให้เกิดอาการผิดปกติ

นพ.ธนินทร์ เวชชาภินันท์ ผอ.สถาบันประสาทวิทยา กล่าวว่า เซลล์ประสาทที่ได้รับผลกระทบอยู่ที่เซลล์ประสาทสั่งการ (motor neuron) บริเวณไขสันหลัง เมื่อมีการทำงานมากเกินไปจะทำให้เกิดอาการเจ็บปวดกล้ามเนื้อ กล้ามเนื้อเกร็ง และกระตุกโดยเฉพาะที่หลังและต้นขา ผู้ป่วยอาการนี้จะไวต่อการรับรู้สิ่งเร้า เช่น มีอาการสะดุ้งหรือร่างกายกระตุกอย่างแรงเมื่อได้ยินเสียงดัง หากปล่อยให้โรคดำเนินมากขึ้น กล้ามเนื้อบริเวณนั้นจะถูกดึงรั้งจนหลังผิดรูปได้

นอกจากนี้ยังพบการทำงานผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันต่อเซลล์อื่นของร่างกายได้ เช่น ที่ตับอ่อน ไทรอยด์อักเสบ ภาวะซีด เกิดโรคด่างขาวที่ผิวหนัง เป็นต้น เมื่อถูกวินิจฉัยเป็นโรคนี้แล้ว จำเป็นที่จะต้องตรวจหาโรคอื่น ๆเช่น เนื้องอก อาจจะเป็นมะเร็งและสามารถกระตุ้นทำให้เกิดภูมิคุ้มกันแปรปรวนส่งผลให้เกิดอาการต่าง ๆ แพทย์วินิจฉัยโดยการเจาะเลือดหรือน้ำไขสันหลัง และการตรวจคลื่นไฟฟ้ากล้ามเนื้อ (EMG) เพื่อช่วยยืนยันโรค

นพ.ธนินทร์ กล่าวว่า สำหรับขั้นตอนการรักษาโดยการปรับภูมิคุ้มกันที่มากเกินไป แพทย์จะรักษาตามอาการที่แสดงออกมา เช่น ลดอาการเกร็งและกระตุกของกล้ามเนื้อด้วยยาในกลุ่ม เบนโซไดอะซีปีน (Benzodiazepines) หรือ บาโคลเฟน (Baclofen) เมื่อเป็นแล้วก็ควรรีบเข้ารับการรักษา โดยทั้งหมดขึ้นอยู่กับการวินิจฉัยโดยแพทย์

ข่าวที่เกี่ยวข้อง